Гемофилия
Геморрагические диатезы (Diathesis haemorrhagica) объединяют группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, имеющих один важнейший общий синдром — кровоточивость, определяющий клинические признаки болезни.
Все геморрагические диатезы подразделяются на первичные — идиопатические и вторичные — симптоматические. Идиопатические диатезы по патогенетическому признаку можно подразделять на три основные группы:
1) обусловленные нарушением свертываемости крови (гемофилия и гипотромбинемиче-ская пурпура при К-гиповитаминозе);
2) связанные с функциональным или органическим нарушением образования и свойств тромбоцитов (тромбоцитопения);
3) возникающие вследствие поражения сосудистой системы (кровопятнистая болезнь).
Симптоматические геморрагические диатезы отмечаются при скорбуте, инфекционных
болезнях (инан, чума крупного рогатого скота и свиней, септические процессы и т. д.), токсикозах и аллергических заболеваниях.
Гемофилия (Haemophilia) — конституционально-наследственное заболевание, характеризующееся резко выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям или обширным кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.
Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных это заболевание встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота.
Этиология. Причины гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясны. На возникновение гемофилии, по-видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Предполагают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывании крови вследствие недостаточного образования тромбокиназы и неполноценности тромбоцитов. Установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме X.
Патогенез.
Развитие болезни сводится к нарушению механизма свертывания крови в первой фазе в связи с уменьшением содержания плазменных антигемофильных факторов. При недостатке антигемофильного глобулина А-фактора VIII развивается гемофилия А, наблюдающаяся у 80—90% больных; дефицит антигемофильного глобулина В-фактора IX вызывает гемофилию В, отмечаемую у 10—15% больных; реже выявляется гемофилия С, вызываемая снижением активности X фактора, принимающего участие в образовании тромбопластина.
Названные факторы необходимы совместно с Ас-глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, обеспечивающий превращение фибриногена в фибрин.
Патологоанатомические изменения. При вскрытии трупа никаких отклонений со стороны внутренних органов не обнаруживается, имеются лишь кровоизлияния, иногда гематомы и признаки анемии.
Симптомы. У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные и внутримышечные обширные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных отмечаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения, редко кровоизлияния в головной мозг. Часто бывает достаточно ничтожного ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. В морфологическом составе крови отклонений не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия со всем ее симптомокомплексом.
Главный симптом — резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей — от 10 до 20 мин, у крупного рогатого скота — от 8 до 10 мин, у свиней от 2 до 10 мин, у собак — до 2—5 мин), требующегося для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.
Течение хроническое.
Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерными для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном количестве протромбина.
Дифференциальный диагноз. Нужно иметь в виду тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, скорбуте, гипо – и апластические анемии, отравления донником и токсико-аллергические изменения капилляров.
Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средства общего действия используют инъекции кортикотропина и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств аскорбиновой кислоты, гипертонические растворы натрия хлорида (5—10%) или глюкозы (20—40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. Можно использовать также филло-хинон или метилнафтохинон (викасол). При развившемся малокровии, применяется лечение, как при постгеморрагических анемиях.
Профилактика. Не допускать близкородственного разведения. На всякую кровоточивость следует обращать серьезное внимание. Животных, больных гемофилией, следует выбраковывать.
К-гиповитаминозный диатез. Геморрагический диатез при К-гиповитаминозе — заболевание, относящееся к категории гипопротромбинемических геморрагии, характеризующееся нарушением образования протромбина и сопровождающееся замедленным свертыванием крови.
Заболевание отмечается чаще у птиц и поросят, очень редко у других сельскохозяйственных животных (см. «Недостаточность филлохинона»).